6. Utredning ved mistanke om demens og leges oppfølging etter diagnose

Det er hensiktsmessig at fastlege, eventuelt sykehjemslege, tilbyr utredning og diagnostisering når personen selv og/eller omgivelsene mistenker kognitiv svikt og demens. Annet helse- og omsorgspersonell, som hukommelsesteam, hjemmesykepleie og hjemmehjelp med flere, kan ofte ha en viktig rolle i å bidra til at lege gjøres kjent med behovet for demensutredning - så sant personen selv aksepterer dette, slik at utredning kan tilbys.

Det er en fordel om legenes utredning foregår i samarbeid med personell fra kommunens helse- og omsorgstjeneste, gjerne hukommelsesteam / demensteam.

Ved mistanke om demens hos sykehjemsbeboere er det sykehjemslegen, i samarbeid med annet helse- og omsorgspersonell ved sykehjemmet, som har ansvar for at utredning gjennomføres. Informasjon innhentes fra beboeren og eventuelt pårørende. Informasjon om pasientens helsetilstand før innleggelse i sykehjemmet, via pasientjournal og epikriser, inngår også i informasjonen som legges til grunn.

Tilfeller der det særlig er aktuelt for fastlegen å henvise videre til spesialisthelsetjenesten kan være:

• når legen føler seg utrygg på utredningen og/eller det er vanskelig å stille diagnosen
• ved særlige kompliserte tilfeller, som alvorlige atferdsforstyrrelser og psykiske symptomer ved demens, kompliserte komorbide somatiske/psykiske lidelser mv.  
• når personen er yngre
• når personen har samisk kulturbakgrunn eller minoritetsbakgrunn, der språk, utdanningsnivå og/eller kultur er barrierer i utredningen, og der spesialisthelsetjenesten har bedre kompetanse på området 
• når personen har utviklingshemming

Personer med utviklingshemming utredes fortrinnsvis i habiliteringstjenesten. 

Lett tilgang på telefonkontakt med aktuell spesialisthelsetjeneste kan øke fastlegens mulighet for å håndtere pasienten selv, og derved redusere behovet for henvisninger. Dersom utredningen viser resultater som gjør at legen er i tvil om diagnosen, kan videre utredning eventuelt avventes ved at det avtales ny time om f.eks. seks måneder, der sykdomsutviklingen vurderes.

Dersom fastlegen etter seks måneder fortsatt ikke greier å konkludere, vurderes henvisning til spesialisthelsetjenesten. Dersom det viser seg at pasienten har mild kognitiv svikt og ikke demens, er det viktig at legen følger opp pasienten over tid, da det er fare for senere demensutvikling.

Se Førerkortveilederen om henvisning til spesialisthelsetjenesten ved vurdering av kjøreevne.

Utredning og diagnose til rett tid

Utredning og diagnostikk er en forutsetning for å yte effektiv helsehjelp når man mistenker demens. Utredning baseres alltid på frivillighet. Unntaket fra dette er tilfeller der pasienten motsetter seg helsehjelp, mangler samtykkekompetanse, og det er nødvendig å utrede og diagnostisere for å unngå vesentlig helseskade.

Oppfatningen om hva som er rett tid for å utrede og diagnostisere demens, varierer mellom pasienter, pårørende og helsepersonell. Både erfaringer fra fagmiljø og tilbakemeldinger fra pårørende tilsier at bekymringer om kognitiv svikt lett bagatelliseres av helsepersonell og at betydningen av å få fastsatt en diagnose undervurderes, slik at utredning og diagnostisering av demens i mange tilfelle skjer for sent i sykdomsforløpet eller ikke gjennomføres i det hele tatt.

Det er viktig å utelukke andre sykdommer som kan behandles. Og selv om ikke demens kan kureres, vil forløpet kunne påvirkes positivt gjennom tilpassede tiltak og oppfølging. Internasjonalt brukes nå ofte begrepet "timely diagnosis", som innebærer at man tilbyr utredning når personen selv søker hjelp, eller når personen selv eller pårørende ser tegn på at kognitiv svikt begynner å skape problemer i dagliglivet.

Det er som regel fastlege eller sykehjemslege som har ansvar for at utredning blir tilbudt pasienten til rett tid. Dette kan enten være i forbindelse med at pasient oppsøker sin fastlege med bekymring for egen kognitive fungering, eller at fastlegen i andre konsultasjoner observerer kognitive symptomer som gir mistanke om demenssykdom, og dermed tilbyr/motiverer personen til utredning.

Utredning i spesialisthelsetjenesten for noen grupper med særlige behov

Personer med samisk kulturbakgrunn

Dersom utdanningsmessige, språklige eller kulturelle hindringer vanskeliggjør forsvarlig undesøkelse eller medvirkning av personer med samisk kulturbakgrunn, og der spesialisthelsetjenesten har bedre kompetanse på området, er det en fordel om fastlegen henviser pasienten til utredning i spesialisthelsetjenesten.

Samisk kulturbakgrunn er i seg selv ikke et eget kriterium for utredning i spesialisthelsetjenesten. Vær oppmerksom på behov for tolketjenester. Etter endt utredning, diagnostikk og/eller behandling i spesialisthelsetjenesten, overtar primærhelsetjenesten videre oppfølging, gjerne ved hukommelsesteam/kontaktperson, før spesialisthelsetjenesten avslutter kontakten. Det er ofte behov for tett oppfølging over tid.

Personer med samisk kulturbakgrunn har rett til å få informasjon om egen helsetilstand og behandling på et språk som de forstår. Ved alvorlige og kroniske sykdommer kan slike personer ha rett til tolk selv om han/hun snakker norsk til daglig. Det er helsetjenesten som har plikt til og ansvar for å bestille tolk. For nærmere informasjon, se brosjyren Pasient og tolk.

For omtale av oppfølging av personer med demens som har samisk kulturbakgrunn, viser vi til retningslinjens anbefaling om oppfølging av grupper som kan ha særlige behov for tilrettelegging. 

For mer informasjon om hensyn som bør vurderes når det gjelder personer med samisk kulturbakgrunn, se temaheftet Helse- og omsorgstjenester til samiske eldre (aldringoghelse.no) (Blix & Hamran, 2015), herunder lovverk som det er gjort rede for i heftet, samt klinisk erfaring.

Personer med minoritetsbakgrunn

Dersom utdanningsmessige, språklige eller kulturelle hindringer vanskeliggjør forsvarlig undesøkelse eller medvirkning av personer med minoritetsbakgrunn, og der spesialisthelsetjenesten har bedre kompetanse på området, en det en fordel om fastlegen henviser pasienten til utredning i spesialisthelsetjenesten. 

Minoritetsbakgrunn er i seg selv ikke et eget kriterium for utredning i spesialisthelsetjenesten. Men der det er behov for tolketjenester kan det være tjenlig å utrede personer med minoritetsbakgrunn i spesialisthelsetjenesten. Likeledes er lavt utdannelsesnivå og/eller manglende lese- og skriveferdigheter indikasjon for utredning i spesialisthelsetjenesten på grunn av behov for tilpassete utredningsverktøy. Kulturelle forskjeller ser ut til å være av mindre betydning ved demensutredning, men det vurderes i hvert enkelt tilfelle om henvisning for utredningen i spesialisthelsetjenesten er hensiktsmessig.

Personer med minoritetsbakgrunn har rett til å få informasjon om egen helsetilstand og behandling på et språk som de forstår. Ved alvorlige og kroniske sykdommer kan slike personer ha rett til tolk selv om han/hun snakker norsk til daglig. Det er helsetjenesten som har plikt til og ansvar for å bestille tolk. For nærmere informasjon, se brosjyren Pasient og tolk.

For omtale av oppfølging av personer med demens og minoritetsetnisk bakgrunn, viser vi til  anbefalingen om grupper som kan ha særlige behov for tilrettelegging.

Yngre personer

Yngre personer med mistanke om demens utredes fortrinnsvis i spesialisthelsetjenesten. I forskningen anvendes en øvre aldersgrense på 65 år for å definere hvem som er yngre personer med demens, men dette anses kun som en veiledende aldersgrense. Også personer over 65 år med mistanke om demens vil kunne være aktuelle for utredning i spesialisthelsetjenesten. 

For omtale av oppfølging av yngre personer med demens, viser vi anbefalingen om grupper som kan ha særlige behov for tilrettelegging.

Personer med utviklingshemming

For å få et godt grunnlag for å stille diagnosen er det en fordel om utredning ved mistanke om demens gjennomføres gjennom flere legekonsultasjoner og i samarbeid med kommunens hukommelsesteam/team. I så fall kan legen og teamet samarbeide om å legge en plan for utredning og arbeidsfordeling (se eksempel lenger ned i teksten).

Den enkelte lege vurderer behovet for antall konsultasjoner for å stille diagnose hos en gitt pasient, men en utredning med minimum to legekonsultasjoner er et relevant utgangspunkt. Hovedfokus i første konsultasjon foreslås å være somatisk helsetilstand, blant annet for å utelukke andre lidelser.

Etter første konsultasjon foreslås det at teamet tilbyr hjemmebesøk og kartlegger personens funksjonsevne, hjemmesituasjon og eventuelle bistandsbehov til pasient og pårørende. Resultater fra teamets eventuelle kartlegging sendes tilbake til fastlegen før andre legekonsultasjon, som med fordel kan være en dobbelttime for samtale og vurdering av pasient, samt samtale med pårørende. 

Innhold i basal demensutredning

• Somatisk undersøkelse med særlig vekt på å avdekke/kontrollere hjertesvikt, lungesykdom, infeksjoner, syns-/hørselssvekkelse, smertetilstander eller annen akutt eller kronisk sykdom. I tillegg bør det gjennomføres en enkel nevrologisk undersøkelse. Vurder pasientens ernæringsmessige risiko og alkohol-/rusvaner.
• Blodprøver som måler følgende: leukocytter, trombocytter, ASAT, ALAT, kreatinin, CRP, SR, vitamin B12, homocystein, folinsyre, elektrolytter, albumin, Hb, ferritin, TSH, HbA1c, glukose. Kolesterol, HDL, LDL og triglyserider kan også være aktuelt. Vurder eventuelt legemiddelanalyse. Blodprøver som tas i en demensutredning, har som formål å kunne diagnostisere/avdekke potensielt reversible tilstander og sykdommer, for eksempel B12-mangel eller hypotyreose. I tillegg vil det være en risikoestimering med tanke på komorbide sykdommer som kan forverre kognitiv dysfunksjon, for eksempel en dårlig regulert diabetes mellitus.
• Vurder delirium: Det bør vurderes om pasientens symptomer kan være uttrykk for delirium. Delirium er karakterisert ved en rask innsettende kognitiv svikt (dager til uker) som potensielt er reversibel. Symptomene er særlig uttalt kveld/natt. Årsaker kan være somatisk sykdom som hjertesvikt, lungesykdom, forstyrrelse av væskebalansen, søvnapné, infeksjonssykdom, annen akutt sykdom eller bivirkninger av legemidler. Høy alder, multisykdom og bruk av flere legemidler samtidig øker risikoen for delirium. Fagprosedyren Delirium - forebygging, diagnostikk og behandling finnes hos Helsebiblioteket. 
• Vurder kognitive legemiddelbivirkninger: Det bør vurderes om pasientens symptomer kan være uttrykk for legemiddelbivirkninger. Legemidler med sentralnervøs antikolinerg effekt som psykofarmaka, antiparkinson-legemidler, opiater, glukokortikoider og antihistaminer kan gi kognitiv svikt og/eller delirium. Se egen anbefaling om legemiddelgjennomgang.
• Rekvirer CT eller MR: Pasienten henvises til CT-caput eller MR (foretrekkes) for påvisning av eventuelle romoppfyllende prosesser eller hjerneinfarkter. Be om vurdering av substanssvinn i ulike deler av korteks. Ved MR-undersøkelse av hjernen, som del av en demensutredning, anbefales det at er det en fordel å ha minst en sekvens, enten T1 eller FLAIR, er som et 3D-opptak. Dette vil muliggjøre vurdering av atrofi både i mediale temporallapp og korteks. En demensutredning inneholder ellers T2 og T2* eller SWI sekvens (eller tilsvarende). Målet er at én MR-undersøkelse i utgangspunktet skal være nok for de fleste pasientene. Men allikevel kan en longitudinell oppfølging for MR-undersøkelse være hensiktsmessig for å fange opp endringer over tid hos enkelte pasienter. Hvis det er kontraindikasjoner mot MR-undersøkelse eller dette ikke er mulig å få til, er en volum CT-undersøkelse et alternativ. Dette vil muliggjøre vurdering av atrofi i både mediale temporallapp og korteks. Vurdering av bilder for å avdekke eventuell medial temporallappsatrofi, hvitsubstans forandringer og kortikal atrofi kan gjennomføres ved bruk av systematiske/strukturerte skalaer, slik som illustrert i "the Radiology Assistant", tilgjengelig på internett. I 2017 publiserte Wahlund et al. “Imaging Biomarkers of Dementia: Recommended Visual Rating Scales with Teaching Cases.” Insights into Imaging 8.1, 79–90 som kan gi veiledning om tolkning av MR-bilder ved mistanke om demens. For oversikt over hvilke behandlingssteder som tilbyr bildeundersøkelser og ventetider ved de ulike behandlingsstedene, se nettsider helsenorge.no.
• Intervju med pårørende: Det er en fordel om pårørende kan gi opplysninger om endringer i pasientens funksjon over tid, herunder endringer av hukommelse/kognitiv funksjon, aktiviteter i dagliglivet (ADL-funksjon), deltakelse i sosialt liv og atferd (depressive symptomer, passivitet, irritabilitet, uro og angst). Utgangspunktet etter pasient- og brukerrettighetsloven § 3-3 er at informasjon bare kan gis til pårørende med pasientens samtykke. Unntak fra dette er når pasienten ikke har samtykkekompetanse og ikke kan ivareta egne interesser.  I tilfeller der pårørendeopplysninger ikke kan innhentes, kan observasjon i en døgnenhet være nødvendig for god kartlegging.
• Gjennomfør kognitive vurdering: Vurdering gjennomføres både gjennom samtale og bruk av anbefalte kognitive tester som norsk revidert Mini Mental Status Evaluering og norsk revidert Klokketest (MMSE-NR3 og KT-NR3). Flere faktorer kan påvirke testresultatene negativt, slik som høy alder, manglende motivasjon, lav utdanning, afasi, depresjon, lese-/skrivevansker, lav norskspråklig kompetanse, redusert syn og/eller hørsel og akutt somatisk sykdom. Husk bruk av briller og taleforsterker ved behov. Hos yngre personer og personer med høy utdanning kan en høy skår på MMSE-NR3 likevel være forenlig med kognitiv svikt eller demens, mens en lav skår hos svært gamle personer kan være forenlig med normal kognitiv funksjon.
• Vurder atferdsmessige og psykologiske symptomer: Gjennom samtaler med pasienten og pårørende og ved bruk av kartleggingsverktøy, bør pasientens psykiske status vurderes. Depresjon er en vanlig differensialdiagnose til demens. Cornell depresjonsskala (aldringoghelse.no) utfylles ved intervju med pårørende eller omsorgsperson som vurderer pasientens depressive symptomer. Dersom det i tillegg velges å benytte Montgomery Aasberg Depression Rating Scale (MADRS), anvendes den best for personer med MMSE-NR3 skår over 20 poeng. Ved mistanke om andre atferdsmessige og psykologiske symptomer ved demens kan Nevropsykiatrisk Intervjuguide - spørreskjema til pårørende (NPI-Q) vurderes brukt. Cornell depresjonsskala og NPI-Q inngår i Verktøy for basal demensutredning (aldringoghelse.no). Utgangspunktet etter pasient- og brukerrettighetsloven § 3-3 er at informasjon bare kan gis med pasientens samtykke. 
• Vurder kjøreferdigheter: For vurdering av kjøreferdigheter viser vi til Førerkortveilederen samt egen anbefaling om vurdering av kjøreevne.  
• Vurder helsesertifikater og tilgang til våpen: Jf. våpenloven § 16 og helsepersonelloven § 31.

Forslag til ansvarsfordeling ved samarbeid mellom fastlegen og hukommelsesteam ved utredning og diagnostikk hos fastlegen

• Fastlege har ansvar for å foreta medisinsk utredning og diagnostikk, samt legemiddelbehandling av demenssykdommen og eventuelle andre somatiske lidelser og/eller psykiske symptomer. Når det er hensiktsmessig kan legen delegere deler av oppgavene innen demensutredningen til kommunens hukommelsesteam/demensteam – som finnes i de fleste kommuner.
• Fastlege er ansvarlig for å gjennomføre legemiddelgjennomgang.
• Hukommelsesteam/demensteam kan gis ansvar for å kartlegge funksjonsevne, hjemmesituasjon og eventuelle bistandsbehov til pasient og pårørende. 
• Fastlegen har ansvar for å formidle resultater av utredning og diagnose til pasient og eventuelt pårørende.
• For å legge til rette for videre oppfølging, er det viktig å sikre god informasjonsflyt. Dersom pasienten ønsker det, kan legens formidling av resultatet fra utredning/diagnostisering gjøres i samarbeid med hukommelsesteam/demensteam, gjerne i et felles møte der lege, pasient, pårørende og teamet  deltar. Dersom teamet ikke deltar i møtet, bør fastlegen, i samråd med pasienten og eventuelt pårørende, henvise tilbake til teamet eller andre deler av kommunens helse- og omsorgstjeneste, slik at de kan bidra med videre informasjon og oppfølging. 

Verktøy for basal demensutredning til bruk for leger og kommunens helse- og omsorgspersonell, kan lastes ned (aldringoghelse.no).

Dersom pasienten utredes og/eller behandles i spesialisthelsetjenesten, forutsetter overganger mellom tjenestene dialog mellom aktuell spesialisthelsetjeneste og henvisende lege, sammen med kommunens øvrige helse- og omsorgstjeneste.

Erfaring viser at kommunale helse- og omsorgstjenester og spesialisthelsetjenesten også har nytte av å etablere felles rutiner for samarbeid. For nærmere informasjon om hukommelsesteam demensteam, viser vi til retningslinjens anbefaling Kommuner bør ha tverrfaglige team med kompetanse om demens som del av sitt tilbud til personer med demens og deres pårørende.

Særlig om basal kognitiv utredning av personer med samisk kulturbakgrunn eller minoritetsbakgrunn

Vær oppmerksom på at de kognitive testene det vises til for basal demensutredning (se ovenfor) i en del tilfeller ikke er egnet for personer med samisk kulturbakgrunn eller minoritetsbakgrunn. Mini Mental Status Evaluering (MMSE-NR3) finnes nå både på norsk og nord-samisk, men bruk av dette verktøyet kan by på utfordringer, spesielt overfor personer med lavt utdannelsesnivå og/eller manglende lese- og skriveferdigheter. Der kan både bruk av MMSE-NR3 og Klokketest (KT-NR3) bidra til overdiagnostikk av kognitiv svikt.

I slike tilfeller, anvend heller et mer kultur- og utdannelsesnøytralt kognitivt screeningverktøy for demens som "The Rowland Universal Dementia Assessment Scale (RUDAS)". RUDAS er enkelt å administrere og benyttes av leger og annet helsepersonell, også med bistand av tolk. På nettsidene til Nasjonalt senter for aldring og helse finnes både en norsk og nordsamisk versjon av RUDAS, samt en manual på norsk. RUDAS benyttes med fordel i kombinasjon med intervju av pårørende ved bruk av skjemaet IQCODE – Spørreskjema til pårørende. IQCODE - Spørreskjema til pårørende er også tilgjengelig på nettsidene til Nasjonalt senter for aldring og helse.

For en mer omfattende kognitiv screening kan «The Multicultural Cognitive Examination (MCE)» benyttes. MCE inkluderer RUDAS, men består i tillegg av tre andre tester; bildehukommelsestesten RPT, ordflyt for varer i supermarked og klokkelesningstesten CRT. Testene i MCE har enkle muntlige instruksjoner, som lett kan oversettes av tolk, og testene bruker hovedsakelig bilder framfor verbale stimuli. MCE kan brukes av helsepersonell med god kompetanse i kognitiv testing og demensutredning. MCE er aktuell å anvende både i den kommunale helse- og omsorgstjenesten og i spesialisthelsetjenesten. Alle testene er tilgjengelige på nettsidene til Nasjonalt senter for aldring og helse.

Dersom utdanningsmessige, språklige eller kulturelle hindringer vanskeliggjør forsvarlig undersøkelse eller medvirkning fra pasienten - og der spesialisthelsetjenesten har bedre kompetanse på området - er det en fordel at personer som har samisk kulturbakgrunn eller minoritetsbakgrunn utredes av spesialisthelsetjenesten. 

Særlig om utredning av personer med utviklingshemming ved mistanke om demens

Det finnes ingen enkelt test eller testbatteri som med sikkerhet kan identifisere demens hos personer med utviklingshemming. I det vesentlige må utredningen basere seg på vurderinger av personens kognitive fungering og adaptive ferdigheter over tid, samt intervju med pårørende og/eller omsorgspersoner. Omsorgspersoner som bistår i en demensutredning bør ha kjent personen over en lengre periode, og helst også når denne var i en stabil fase i voksenlivet.

Etter en første undersøkelse av adaptive ferdigheter og kognitiv fungering, kan lege og annet helse- og omsorgspersonell ved senere undersøkelser vurdere et eventuelt funksjonsfall. I oppfølging er det en fordel å ta utgangspunkt i kartleggingsverktøyet Tidlige tegn - funksjonsfall og sykdom (aldringoghelse.no). I tillegg er det en fordel om nærstående omsorgspersoner også benytter Adaptiv Demensscreening årlig, senest etter fylte 40 år for personer med Downs syndrom. Skalaer og tester for Kartlegging ved aldring hos personer med utviklingshemming, finnes samlet hos Nasjonalt senter for aldring og helse. 

Anbefalingens innhold for basal demensutredning gjelder også for personer med utviklingshemming. Kognitive ferdigheter varierer stort mellom personer med ulike grader av utviklingshemming. En utredning bør derfor tilpasses graden av utviklingshemming. For lettere grad av utviklingshemming kan grunnlaget for utredningen i større grad basere seg på direkte involvering av personen selv og kognitive ferdigheter kartlegges, mens ved økende alvorlighetsgrad bør nærstående omsorgspersoner i større grad involveres og endring i adaptive ferdigheter kartlegges.

Det bør gis spesiell oppmerksomhet til:

1. Somatisk undersøkelse    

Vær spesielt oppmerksom på somatisk problematikk knyttet til funksjonshemmingen og/eller komorbiditet:

• Syns- og/eller hørselssvekkelser
• Smerter
• Søvnforstyrrelser
• Epilepsi
• Blodsukker
• Stoffskifteproblematikk, spesielt ved Downs syndrom
• Urea og elektrolytter
• Lipidprofil
• Leverfunksjonstester
• Endringer i B-vitamin-metabolismen (endret nivå av blant annet vitamin B-12, homocystein og folat) 

2. Rekvirering av CT eller MR, samt andre bildeundersøkelser

Ved henvisning til CT-caput eller MR (foretrekkes) for påvisning av eventuelle romoppfyllende prosesser eller hjerneinfarkter, be om vurdering av substanssvinn i ulike deler av korteks. Når det gjelder funksjonelle bildeundersøkelser, slik som PET, DATscan og qEEG, finnes det lite tilgjengelig forskningslitteratur for denne pasientgruppen, og det som finnes indikerer at den diagnostiske verdien av disse undersøkelsene er usikker. Se anbefalingen om " Utvidet utredning ved mistanke om demens bør gjennomføres når basal utredning ikke har vært tilstrekkelig for å stille diagnose ". For vurdering av bilder er kunnskap om hva som er normal variasjon av hjerneforandringer sentralt.

3. Vurdering av endring i funksjonsnivå

Det foreligger ikke et standard testbatteri for utredning av demens hos personer med utviklingshemming, og det gjøres en individuell vurdering i hvert enkelt tilfelle.

I tillegg til en klinisk vurdering, er det fornuftig å gjennomføre en kombinasjon av direkte testing av pasient og intervju av nær-personer. Det er viktig at testene vurderer endringer i både kognitiv fungering og adaptive ferdigheter.

For vurdering av kognitiv funksjon er vanlige kognitive tester, slik som MMSE-NR3 og Klokketest-NR3, som regel ikke hensiktsmessig for denne pasientgruppen. Nedenfor er det presentert aktuelle tester for personer med utviklingshemming med mistanke om demens:

• Adaptiv demensscreening (ADS) er et enkelt, normert informantbasert intervjuskjema med 15 spørsmål om endringer i adaptive ferdigheter, og som kan anvendes som et screening-verktøy for Alzheimers demens. ADS er oversatt til norsk.
• CAMDEX-DS (The Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down's Syndrome and Others with Intellectual Disabilities) er et testbatteri for å diagnostisere demens hos personer med utviklingshemning, og består av tre deler. Et informantbasert intervju for å kartlegge endringer i kognitive og funksjonelle ferdigheter. Del to administreres direkte til pasient, og kartlegger endringer i kognitive funksjoner. I del tre sammenfattes resultatene for diagnose og vurdering av alvorlighetsgrad av demens. CAMDEX-DS har en struktur som veileder utreder frem til en klinisk diagnose etter ICD-10. Testbatteriet er under revisjon og vil bli tilgjengelig i norsk utgave hos Nasjonalt senter for aldring og helse.
• Test for vurdering av alvorlig kognitiv svikt (Test for severe impairment, TSI). TSI er oversatt til norsk.
• PAS-ADD sjekkliste er et kort informantbasert intervjuskjema som kartlegger voksne med utviklingshemming for psykiske helseproblemer. Sjekklisten kan være et hjelpemiddel for differensialdiagnose og er normert for å gi svar på om det er en mulig organisk, affektiv eller psykotisk lidelse. PAS-ADD sjekkliste finnes i norsk utgave og kan bestilles fra Nasjonalt senter for aldring og helse mot betaling.     

I tillegg til dette kan det være hensiktsmessig, på individuelt grunnlag, å vurdere supplerende nevropsykologiske tester og tester for å vurdere andre mulige psykiske årsaker til funksjonsfall. Her finnes det standardiserte tester som normalt brukes i klinisk utredning blant norske psykologer. Testene er nærmere beskrevet i rapporten Nevropsykologisk utredning av demens hos personer med utviklingshemming (aldringoghelse.no).

Ved usikker eller inkonklusiv diagnose etter utredning, foreta re-undersøkelse etter 6 til 12 måneder.

Flere av de aktuelle testene er nærmere beskrevet på nettsidene til Nasjonalt senter for aldring og helse, se Skalaer og tester for demens hos personer med utviklingshemming.

Generelt om utvidet demensutredning

Den utvidete utredningen øker muligheten til etiologisk diagnostisering av ulike demenssykdommer, som igjen har betydning for valg av medisinsk behandling og annen oppfølging videre. I tillegg kan andre årsaker enn demenssykdom identifiseres og dermed behandles.

Nedenfor presenteres ulike undersøkelser og verktøy/tester/spørreskjemaer som kan være aktuelle å gjennomføre når den basale utredningen ikke fører til en diagnose, og det fortsatt er mistanke om demenssykdom. Ingen av undersøkelsene som presenteres vil alene være tilstrekkelige for å bekrefte eller avkrefte en etiologisk demensdiagnose. Når flere undersøkelser brukes i kombinasjon, sammen med den kliniske vurderingen, kan mulighetene for å stille en korrekt diagnose øke.

Det er funnet svært lite aktuell forskningsdokumentasjon av tilfredsstillende kvalitet, både når det gjelder utvidet kognitiv testing, bruk av nevropsykologiske tester, bildeundersøkelser (strukturelle og funksjonelle), og spinalvæskeundersøkelse. Dette gjelder både for å stille diagnosen mild kognitiv svikt, avklare om generelle kriterier for demens er oppfylte og/eller for å skille mellom ulike demenssykdommer.

Genetisk testing kan vurderes i tilfeller der det foreligger sterk mistanke om familiær arvelig demenssykdom. Se retningslinjens anbefaling om genetisk testing.

Kartleggingsverktøy for basal utredning ved mistanke om demens (aldringoghelse.no), kan med fordel også anvendes ved utredning av demens i spesialisthelsetjenesten, når det er relevant. Den kliniske problemstillingen er styrende for valg av ytterligere tester og verktøy ved utvidet kognitiv testing.

Utvidet kognitiv undersøkelse   

Den utvidede kognitive undersøkelsen omfatter vurdering av sentrale kognitive funksjoner, slik som generell intellektuell kapasitet, oppmerksomhet, læring/hukommelse, språkfunksjon, visuo-konstruktive evner og eksekutiv funksjon. Forslag til aktuelle tester og spørreskjemaer finnes i Norsk register for personer som utredes for kognitive symptomer i spesialisthelsetjenesten (NorKog). I tillegg vil tester som ikke er gjennomført i den basale utredningen kunne være aktuelle, for eksempel norsk revidert Addenbrookes kognitive testbatteri (AKTB-NR) (aldringoghelse.no).

Forslag til aktuelle tester/spørreskjemaer fra NorKog-batteriet:    

• Screening av generell intellektuell kapasitet   
  • MMSE-NR3
  • Klokketest (KT-NR3)
  • Spørreskjema til pårørende IQCODE
• Oppmerksomhet – testene måler også eksekutive funksjoner.     
  • Trail-Making-Test A og B (TMT-NR3)
• Læring og hukommelse      
  • Ti-ords-test (CERAD – The Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease)
  • Figurkopiering, utsatt visuelt minne (CERAD)
• Språkfunksjon      
  • Ordflyt, fonemisk (F-A-S) og semantisk (dyr)
  • Boston Naming Test, kortversjon (15 bilder) 
  • Abstrakt tenkning (likheter) fra Cognistat (The Neobehavioral Cognitive Status Examination)
• Visuokonstruktive evner      
  • Figurkopiering (CERAD)  

Testene som inngår i NorKog-batteriet er tillatt administrert av helse- og omsorgspersonell etter opplæring. Ingen av testene som presenteres vil alene være tilstrekkelig for å bekrefte eller avkrefte en spesifikk diagnose. Når flere tester brukes i kombinasjon, sammen med den kliniske vurderingen, kan mulighetene for å stille en korrekt diagnose øke. Utvidet kognitiv undersøkelse kan også gjøres i primærhelsetjenesten ved behov, av helsepersonell som har opplæring og erfaring med testene.    

For personer med skolegang tilsvarende videregående skole og annen kulturell eller språklig bakgrunn enn norsk, vil det være en fordel å bruke standard ikke-verbale tester. Når det gjelder verbale tester, vil det kunne være aktuelt å bruke disse dersom de finnes tilgjengelig i validerte og normerte versjoner på personens morsmål. Selv hos personer med gode norskkunnskaper og lang levetid i Norge, forventes signifikant svakere skår på norske verbale tester enn hos dem som er født og oppvokst i Norge og har vært norsktalende fra barndommen. 

Utvidet kognitiv demensutredning av personer med samisk kulturbakgrunn eller minoritetsbakgrunn

For personer med skolegang mindre enn videregående skole og annen kulturell eller språklig bakgrunn enn norsk, foreslås å bruke "The Cross-Cultural Neuropsychological Test Battery (CNTB)". En norsk versjon av CNTB med tilhørende manual kan bestilles i Nasjonalt senter for aldring og helses nettbutikk. CNTB er kun tilgjengelig for autoriserte psykologer og leger med kompetanse i kognitiv testing og utredning. 

MR-undersøkelse   

Ved MR-undersøkelse av hjernen, som del av en demensutredning, er det en fordel å ha minst en sekvens, enten T1 eller FLAIR, som et 3D-opptak. Dette vil muliggjøre vurdering av atrofi både i mediale temporallapp og korteks. En demensutredning inneholder ellers T2 og T2* eller SWI sekvens (eller tilsvarende). Målet er at én MR-undersøkelse i utgangspunktet skal være nok for de fleste pasientene. Men allikevel kan en longitudinell oppfølging for MR-undersøkelse være hensiktsmessig for å fange opp endringer over tid hos enkelte pasienter.

Vurdering av bilder for å avdekke eventuell medial temporallappsatrofi, hvitsubstans-forandringer og kortikal atrofi, kan gjennomføres ved bruk av systematiske/strukturerte skalaer, slik som illustrert i The Radiology Assistant (radiologyassistant.nl). Wahlund et al., 2017 har gitt veiledning om tolkning av MR-bilder ved mistanke om demens.

Enkelte pasienter har kontraindikasjoner for å gjennomgå en MR-undersøkelse på grunn av medisinsk utstyr og implantater, for eksempel pacemaker, nevrostimulator og smertepumpe/insulinpumpe. Hvis det er kontraindikasjoner mot MR-undersøkelse eller dette ikke er mulig å få til, er en volum-CT-undersøkelse et alternativ. Dette vil muliggjøre vurdering av atrofi i både mediale temporallapp og korteks.

En MR-undersøkelse kan oppleves som ubehagelig, så ta høyde for at enkelte pasienter derfor ikke ønsker å gjennomføre undersøkelsen. Terskelen for å gjennomføre en MR-undersøkelse med bruk av narkose skal være svært høy.    
    
Se helsenorge.no for oversikt over hvilke behandlingssteder som tilbyr bildeundersøkelser og ventetider ved de ulike behandlingsstedene.

Nevropsykologisk undersøkelse

Behovet for nevropsykologisk undersøkelse må vurderes på individuell basis hvor det blant annet tas hensyn til pasientens totale sykdomsbilde og livs-/arbeidssituasjon. I de fleste tilfeller vil utvidet kognitiv undersøkelse være tilstrekkelig for å vurdere kognitiv funksjon i forbindelse med en demensutredning.

Imidlertid kan det i noen tilfeller være aktuelt med nevropsykologisk undersøkelse ved mistanke om demens. Eksempler: 

• yngre personer
• personer tidlig i sykdomsforløpet med eller uten tegn til mild kognitiv svikt
• ved mistanke om frontale eller eksekutive vansker
• ved kompliserte eller atypiske forløp
• personer med annen språkbakgrunn
• personer med atferdsmessige og psykologiske symptomer ved demens
• når andre forhold kompliserer utredningen

Funksjonelle hjerneundersøkelser

Hvilke funksjonelle hjerneundersøkelser som er aktuelle å tilby, vil avhenge av pasientens kliniske symptomer og hvilken demenssykdom som mistenkes. For diagnostisk avklaring ved mistanke om Alzheimers sykdom, kan det være aktuelt å benytte FDG-PET. For pasienter med mistanke om demens med lewylegemer, kan det være aktuelt å tilby DATscan-undersøkelse, eventuelt qEEG.

Spinalvæskeundersøkelse

For diagnostisk avklaring ved mistanke om Alzheimers sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom og encephalitt, kan det være aktuelt å benytte spinalvæskeundersøkelse. Merk at SPECT-undersøkelse ikke foreslås som del av en utvidet demensutredning.
 

Unntak fra anbefalingen kan være for å påvise en kjent mutasjon for en spesifikk demenssykdom dersom pasienten både har kliniske symptomer som indikerer demens, og det foreligger en sterk familiær belastning. Det kan for eksempel være aktuelt ved mistanke om autosomal dominant Alzheimers demens, Huntingtons sykdom eller varianter av frontotemporal demens, men her er det vanskelig å gi en utfyllende liste da utviklingen innen gentesting stadig kan åpne for andre muligheter.

Prediktiv testing for påvisning av gener knyttet til demens, foreslås ikke så lenge det ikke finnes en behandling som kan stoppe eller bremse de patologiske prosessene i hjernen som fører til utvikling av demens.

Ifølge førerkortveileder skal gjennomprøvde tester benyttes ved mistanke om kognitiv svikt. For nærmere informasjon om tester og helsekravene til førerkort, se Førererkortveilederen.

For pasienter med demenssykdom er det hensiktsmessig at fastlegen aktivt kaller inn til konsultasjoner, gjerne med påminnelse til pasient og/eller pårørende i forkant, dersom pasienten ønsker det.  

De fleste kommuner har nå hukommelsesteam/demensteam, eller for mindre kommuner - en ressursperson med kompetanse om demens. Det kan være hensiktsmessig at kommunens hukommelsesteam gjennomfører deler av oppfølgingen, etter avtale med fastlegen. For mer informasjon, se kapittel om koordinator og tverrfaglige team.

Se også eget kapittel om grupper som kan ha særlige behov for tilrettelegging.